La résorption mandibulaire, une manifestation méconnue de la sclérodermie systémique

La résorption mandibulaire, une manifestation

méconnue de la sclérodermie systémique

Summary

Mandibular resorption, an underdiagnosed manifestation

of systemic scleroderma

Introduction > Systemic sclerosis (SSc) is sometimes associated with

bone resorption that can reach the mandible.

Cases > We report here the cases of two women (aged 47 and

57 years) with SSc diagnosed 13 and 26 years earlier, respectively.

Both presented marked mandibular bone resorption. The first had

prominent interstitial lung disease, and the second, who died within

a few months, had severe left ventricular dysfunction due to SSc.

Discussion > Mandibular resorption is a rare but probably underdiagnosed

manifestation of SSc. In addition to its esthetic effects, it can

cause severe disability.

Résumé

Introduction > La sclérodermie systémique (ScS) est parfois associée

à la survenue de phénomènes de résorption osseuse pouvant toucher

la mandibule.

Observations > Nous rapportons deux observations de ScS diffuse

sévère avec résorption mandibulaire bilatérale. Il s’agissait de

2 femmes âgées respectivement de 47 et 57 ans ayant une maladie

évoluant depuis 13 et 26 ans lors de la mise en évidence des lésions

mandibulaires. La première avait une atteinte interstitielle pulmonaire

prédominante et la seconde une atteinte ventriculaire gauche liée à sa

sclérodermie qui a entraîné le décès dans un délai de quelques mois.

Discussion > La résorption mandibulaire est une manifestation rare

de la ScS, dont l’incidence est probablement sous estimée. En plus du

retentissement esthétique, cette atteinte est susceptible d’entraîner

une gêne fonctionnelle sévère

La sclérodermie systémique (ScS) est une affection caractérisée

par la survenue de lésions de fibrose intéressant principalement

la peau et le parenchyme pulmonaire et par l’existence

d’une vasculopathie responsable d’un syndrome de

Raynaud associé parfois à une hypertension artérielle pulmonaire

(10 à 14 % des cas) [1] ou à une crise rénale (10 % des

cas) [2]. En fonction de l’étendue des lésions cutanées, on

sépare les formes cutanées limitées, où la sclérose cutanée est

uniquement distale, correspondant à ce que l’on appelait

autrefois le Crest syndrome, et les formes cutanées diffuses,

correspondant à une atteinte cutanée intéressant la partie

proximale des membres, la face, le cou et quelquefois le tronc

[3]. Dans les formes diffuses de la maladie, les atteintes viscérales

sont fréquentes, l’atteinte interstitielle pulmonaire est

la plus fréquente [3].

L’atteinte du visage est également fréquente au cours de la

ScS, associant des lésions de sclérose cutanée, des télangiectasies,

un amincissement voire un effacement des lèvres,

l’existence de plis radiés péribuccaux, et une diminution de

l’ouverture buccale. La survenue d’une résorption de la mandibule,

pouvant être à l’origine d’une gène esthétique et fonctionnelle

marquée, est encore peu connue. Nous en rapportons

deux observations.

Observations

Observation 1

Une femme de 47 ans, née au Maroc, ayant une ScS diffuse,

compliquée d’une polyarthrite, d’un reflux gastro-oesophagien,

et d’une atteinte interstitielle pulmonaire évoluant depuis l’âge

de 34 ans a été hospitalisée dans le contexte d’une aggravation

de sa maladie. L’atteinte interstitielle pulmonaire évoluait

depuis au moins 8 ans (elle n’avait pas été recherchée à la

phase initiale de la maladie). Du fait d’une dégradation des

épreuves fonctionnelles respiratoires, elle avait été traitée deux

ans auparavant par 12 bolus de cyclophosphamide intraveineux

à la dose de 0,6 g/m2 relayés par de 100 mg/j d’azathioprine

per os en association à 10 mg/j de prednisone.

Figure 1 

La résorption mandibulaire est responsable d’une gêne 

esthétique marquée

À l’entrée, la patiente avait des lésions cutanées étendues qui

intéressaient le tronc, le visage et les membres, avec un score

de Rodnan modifié à 36 (encadré). La patiente avait perdu plusieurs

dents depuis le début de l’évolution de la maladie.

L’ouverture buccale était diminuée à 22 mm entre les arcades

dentaires. Il existait une infiltration scléreuse du visage et du

cuir chevelu avec une alopécie, des télangiectasies, des zones

dépigmentées et une encoche au niveau de l’angle mandibulaire

qui n’était pas présente deux ans auparavant (figure 1).

La recherche d’anticorps anti-Scl 70 était positive. La patiente

avait une atteinte osseuse avec une résorption des houppes

des phalanges des trois premiers doigts de la main droite. Les

radiographies de la mandibule montraient une résorption marquée

des 2 angles mandibulaires (figure 2). Il n’a pas été mis

en évidence d’élargissement du ligament alvéolo-dentaire.

Observation 2

Une femme de 57 ans avait une ScS évoluant depuis 26 ans. Elle

avait un syndrome de Raynaud sévère, des lésions cutanées diffuses,

des ulcérations chroniques et une polyarthrite ayant

nécessité un traitement par 10 mg/semaine de méthotrexate

en association à 5 mg/j de prednisone. Après 25 ans d’évolution,

la patiente a développé une insuffisance ventriculaire

gauche. Les lésions du visage étaient importantes avec une limitation

de l’ouverture buccale à 19 mm, une infiltration scléreuse

de la face et du cuir chevelu, des télangiectasies profuses. Le

score de Rodnan modifié était à 48. Elle avait de plus de multiples

ulcères du scalp, des télangiectasies et une dépression

importante au niveau de l’angle de la mandibule qu’elle n’était

pas capable de dater précisément mais qui remontait à plus de

3 ans. Plusieurs dents étaient mobiles en rapport avec l’élargissement

du ligament alvéolo-dentaire. La recherche d’anticorps

anti-Scl 70 était positive. Les radiographies de la mandibule trouvaient

une résorption osseuse marquée des deux angles mandibulaires

et des lésions d’arthrose de l’articulation temporomandibulaire.

La patiente est décédée après six mois dans un

contexte de décompensation cardiaque globale.

Discussion

Nous rapportons deux observations de ScS diffuse sévère avec

résorption mandibulaire bilatérale.

La ScS est à l’origine d’une diminution de la survie et d’une incapacité

fonctionnelle marquée. Au cours de cette affection, l’atteinte

du visage est fréquente et peut être responsable d’une

gène esthétique et fonctionnelle. Parmi les différents facteurs

qui y contribuent, existent les lésions de sclérose cutanée,

l’amincissement ou l’effacement des lèvres, les télangiectasies,

la diminution de l’ouverture buccale, et plus rarement des phénomènes

de résorption de la mandibule.

Depuis la première description par Taveras en 1959 [4], à notre

connaissance, 57 cas de résorption mandibulaire ont été rapportés

au cours de la ScS [5]. Dans les études disponibles il n’y

a pas de relation établie entre la résorption mandibulaire et le

type de ScS, l’existence d’une atteinte viscérale, la durée d’évolution

de la maladie ou la survenue de lésions de résorption

osseuse dans d’autres territoires [6-9].

Les patients ayant des résorptions mandibulaires ont le plus souvent

des lésions de sclérose cutanée marquées au niveau du

visage et une limitation de l’ouverture buccale [6, 10]. Wood et

Lee [10] ont mis en évidence une corrélation positive entre

l’existence d’un amincissement de la membrane péri-odontale

et la survenue d’une résorption mandibulaire. Cependant,

d’autres études ont rapporté des résultats contradictoires sur ce

point [6, 8]. Il n’y a pas d’éléments prédictif de la survenue

d’une résorption mandibulaire au cours de la ScS. Il semble

cependant que la sévérité de l’atteinte cutanée et l’amincissement

de la membrane péri-odontale soient souvent retrouvés

en présence d’une résorption mandibulaire, comme chez

nos 2 patientes.

La physiopathologie de la résorption mandibulaire est incertaine.

Elle pourrait être la conséquence de lésions d’ostéonécrose

résultant d’une compression des vaisseaux par la peau scléreuse

et inextensible et/ou d’anomalies microvasculaires des muscles

s’insérant sur la mandibule [11]. La responsabilité potentielle de

la corticothérapie, prescrite à faible dose au long cours chez nos

deux patientes doit être discutée. Seule la patiente 2 avait reçu

une corticothérapie à forte dose (1 mg/kg/j) plusieurs années

auparavant. Jusqu’à présent, la corticothérapie n’a cependant

pas été incriminée dans la survenue de phénomènes de résorption

mandibulaire.

Les lésions de résorption osseuse intéressent le plus souvent

l’angle mandibulaire, les condyles ou l’apophyse coronoïde et

plus rarement le bord postérieur de la branche montante [5]. La

fréquence de la résorption mandibulaire est probablement sous

estimée: ainsi, les analyses radiographiques systématiques de

petites séries trouvent une prévalence de 9,5 % à 33 % [6-10,

12]. Le dépistage radiologique systématique de telles lésions

chez les patients sclérodermiques n’ayant pas de douleur de l’articulation

temporo-mandibulaire ou de trouble de l’articulé dentaire

est cependant probablement inutile, n’entraînant pas de

conséquence pratique.

Ainsi, la résorption de l’angle mandibulaire entraîne avant

tout, un retentissement esthétique avec apparition d’une

dépression à l’endroit du relief de l’angle mandibulaire

comme dans le cas de nos deux patientes. La résorption

condylienne peut conduire à la survenue d’une asymétrie de

l’ouverture buccale, d’un trouble de l’articulé dentaire, de douleurs

et de craquements lors de la mobilisation de l’articulation

temporo-mandibulaire [11]. La résorption de l’angle mandibulaire

peut, plus rarement, entraîner une névralgie du

trijumeau [13].

À notre connaissance, aucune prise en charge chirurgicale à

visée esthétique des résorptions de l’angle mandibulaire n’a été

proposée. En revanche, un traitement chirurgical de lésions

condyliennes peut être indiqué, permettant d’améliorer l’articulé

dentaire [5, 14]. Cependant, il est possible d’observer des

récidives après chirurgie [15].

La résorption mandibulaire au cours de la sclérodermie n’est pas

exceptionnelle et peut être invalidante aux plans fonctionnel et

esthétique. Cette atteinte n’est pas corrélée à la sévérité, la

forme ou la durée de la maladie.