Fracture pathologique de la mandibule
Pathological mandibular fracture
Un patient aˆge´ de 19 ans est admis dans le de´partement
de chirurgie maxillofaciale suite a` une agression
sur la voie publique. Il pre´sente une tume´faction
douloureuse de la re´gion mandibulaire gauche en
regard de la premie`re molaire.
L’examen clinique objective une tume´faction douloureuse
accompagne´e d’un he´matome de la re´gion mandibulaire
au niveau du vestibule buccal adjacent aux dents 36 et 37.
La radiographie panoramique re´ve`le la pre´sence d’une
double fracture de la branche horizontale gauche, dans
une zone osseuse d’aspect lytique et irre´gulie`re de la re´gion
pe´riapicale des dents 36 et 37 (fig. 1).
Figure 1. Orthopantomogramme montrant la double fracture
mandibulaire gauche.
Vu l’aspect de´labre´ des dents 36 et 37, le diagnostic de
kyste pe´riapical avec fragilisation de la mandibule est
e´voque´.
Le bilan sanguin re´alise´ a` l’admission est normal.
Le patient est hospitalise´ et, sous anesthe´sie ge´ne´rale, les
dents 36 et 37 sont extraites, la le´sion mandibulaire curete´e
et le produit de curetage envoye´ pour une analyse anatomopathologique.
Les fractures sont alors re´duites et oste´osynthe
´se´es par une plaque (fig. 2).
Les suites ope´ratoires sont normales et le patient quitte le
service au deuxie`me jour postope´ratoire
Figure 2. Orthopantomogramme postope´ratoire.
Quelle le´sion l’examen anatomopathologique a-t-il re´ve´le´ ?
Re´ponse
L’examen anatomopathologique de la le´sion mandibulaire
e´voque le diagnostic d’histiocytose langherhansienne.
Il s’agit d’une prolife´ration histiocytaire non ne´oplasique
d’e´tiologie inconnue.
Elle n’est de´termine´e par aucun caracte`re ethnique ou ge´ographique
et se rencontre surtout chez l’enfant de sexe
masculin (50 % des cas survenant avant l’aˆge de 20 ans).
Les le´sions osseuses se situent pre´fe´rentiellement au
niveau des os plats (craˆne, coˆtes), des verte`bres, de la mandibule
et des os longs (fe´mur et hume´rus). En cas d’atteinte
maxillofaciale, ce sont les re´gions molaires infe´rieure et
angulaire qui sont habituellement touche´es [1-3].
L’histiocytose langerhansienne a e´te´ de´crite pour la premie`
re fois a` la fin du XIXe sie`cle par Hand. En 1953, Lichtenstein
propose le terme d’histiocytose X pour de´signer trois
expressions cliniques diffe´rentes d’une meˆme maladie, le
de´nominateur commun e´tant la nature histiocytaire ; il
s’agit du granulome e´osinophile, de la maladie de Hand-
Schuller-Christian et de celle de Letterer-Siwe. De nombreux
travaux scientifiques ont montre´ les transformations
possibles d’une forme clinique en une autre, toujours dans
le sens d’une aggravation du pronostic.
La de´finition actuelle de ces diffe´rentes entite´s cliniques est
base´e sur des crite`res histologiques. Nezler, en 1973, identifia
la pre´sence des cellules de Langerhans dans les le´sions.
L’histiocytose langerhansienne est une maladie due a` la prolife
´ration des histiocytes issus de la diffe´renciation des
monocytes (varie´te´ de leucocytes de grandes dimensions
destine´s a` devenir des macrophages et dont le roˆle est la
captation et la digestion des e´le´ments e´trangers). Les histiocytes
assurent normalement la de´fense de l’organisme, mais
en cas d’histiocytose, leur multiplication anormale s’accompagne
d’une invasion des visce`res et/ou des os [2, 4].
L’histiocytose langerhansienne peut atteindre divers tissus
et organes et prendre selon la localisation une expression
clinique diffe´rente. On distingue des formes localise´es (granulome
e´osinophile) et des formes diffuses, aigue¨s (maladie
de Lettere-Siwe) ou chroniques (maladie de Hand-Schuller-
Christian) [3, 4].
Notre cas clinique entre dans le cadre des granulomes e´osinophiles.
Ils se localisent le plus souvent au niveau des os
et/ou des poumons. L’atteinte osseuse, unique ou multiple,
affecte pre´fe´rentiellement la mandibule et se manifeste cliniquement
par des douleurs, des tume´factions, des fractures
spontane´es, des mobilite´s dentaires anormales ou
encore un retard de cicatrisation apre`s avulsion dentaire.
On n’observe pas de signe de Vincent.
Radiologiquement on de´crit une lacune osseuse a` contours
finement « grignote´s » qui sie`ge le plus souvent au niveau
molaire et qui a tendance a` apparaıˆtre dans la zone de
bifurcation des racines ; celles-ci pouvant parfois eˆtre re´sorbe
´es. Il existe des cas de destruction des bourgeons dentaires
et de perforation de la corticale osseuse [1].
C’est l’examen anatomopathologique qui permet de poser
un diagnostic de certitude [3]. L’histologie conventionnelle
renseigne sur la topographie de l’infiltrat histiocytaire,
l’aspect des cellules, l’association a` des e´le´ments non histiocytaires
(lymphocytes, e´osinophiles), la pre´sence de cellules
ge´antes ou encore l’existence d’une surcharge lipidique.
La mise en e´vidence en microscopie e´lectronique
des corps de Birbeck dans le cytoplasme des cellules de Langerhans
ainsi que le marquage membranaire des histiocytes
par immunohistochimie avec un anticorps anti-CD1a
confirme le diagnostic d’histiocytose langerhansienne [3].
Le traitement doit eˆtre adapte´ a` la se´ve´rite´ de la maladie et
a` son caracte`re e´volutif. Le traitement chirurgical (curetage–
exe´re`se) est le premier choix en cas de le´sion osseuse
unique. Il expose a` moins de 12 % de re´cidives. Une injection
locale de corticoı¨des (80 a` 100 mg de succinate de
me´thylprednisolone) est parfois propose´e seule ou en association
avec le traitement chirurgical. La radiothe´rapie,
autrefois indique´e en cas d’exe´re`se chirurgicale incomple`te,
est aujourd’hui contre-indique´e de principe dans la maladie.
On la pratiquera toutefois exceptionnellement lorsque
les le´sions s’ave`rent menac¸antes d’un point de vue fonctionnel.
On re´servera les traitements les plus lourds et les
plus agressifs aux formes disse´mine´es. Il s’agira alors de
chimiothe´rapie (vinblastine…) associe´e ou non a` une corticothe
´rapie (prednisone) qui a pour but d’atte´nuer et/ou
d’espacer les pousse´es e´volutives.
Le pronostic reste variable et fonction de la se´ve´rite´ de la
maladie ainsi que d’une prise en charge pre´coce et approprie
´e, les formes osseuses uniques ayant un pronostic tre`s
favorable [1, 4, 5]. L’e´volution clinique de notre patient a e´te´
favorable. Le bilan ge´ne´ral a permis d’exclure d’autres localisations
de la maladie. Le suivi radiologique (Pet-Scan) a
montre´ la pre´sence de remaniements osseux traduisant
une gue´rison progressive de la le´sion mandibulaire [1, 5].
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