ANESTHÉSIE D'UN ENFANT
DRÉPANOCYTAIRE HOMOZYGOTE
ÉVALUATION PRÉ-ANESTHÉSIQUE
La drépanocytose se caractérise par une anomalie de la polymérisation de
l'hémoglobine et surtout par une vascularrte chronique responsable d'une
atteinte polyviscérale (rein, poumon, foie, cerveau) à évaluer en préopératoire.
La prise en charge transfusionnelle préopératoire sera adaptée à chaque
patient et dépendra de 2 paramètres :
1. Le risque patient : les antécédents d'AVC, de syndrome thoracique aigu
et les anomalies du Doppler transcrânien sont considérés comme des
facteurs prédictifs de complications postopératoires.
2. Le risque c hirurgical :
• Risque faible:
- ORL (adénoïdectomie, yoyo), stomatologie, chirurgie cutanée, ophtalmologie,
chirurgie distale, hernies inguinale, ombilicale.
• Risque moyen :
- Amygdales, chirurgie génito-urinaire, chirurgie intra-abdominale, chirurgie
orthopédique.
• Risque élevé:
-Neurochirurgie. chirurgie thoracique. chirurgie cardiovasculaire.
BILAN PRÉOPÉRATOIRE
• NFS, groupe sanguin, RAI.
• Électrophorèse de l'hémoglobine avec taux d'hémoglobine S.
• Selon la clinique: échographie cardiaque, Doppler transcrânien.
• La prise en charge transfusionnelle sera faite en concertation avec l'hématologue
pour les chirurgies à risque moyen et élevé. Elle vise à abaisser la
concentration d'HbS entre 35% et 50 %, afin de diminuer les risques de complications
péri-opératoires. En fonction du taux d'hémoglobine préopératoire
une simple transfusion ou rarement un échange transfusionnel seront réalisés
avant l'intervention.
• Transfuser de préférence des concentrés globulaires phénotypés afin de
diminuer le risque d'allo-immunisation.
• Un échange transfusionnel est efficace pendant 3 à 5 semaines.
PRISE EN CHARGE ANESTHÉSIQUE ----- --- - --
• Il faut perfuser l'enfant avant l'intervention pour prévenir la déshydratation
qui favorise la falciformation et l'hyperviscosité.
• L'installation doit être rigoureuse en évitant les zones de compression,
source de stase sanguine.
Les modalités de l'anesthésie sont peu spécifiques
• Prévention de l 'hypoxémie: Fi0 2 50%.
• Prévention de l'hypothermie.
• Intérêt de l'anesthésie locorégionale pour l'analgésie postopératoire.
• L'hydratation et l'oxygénation seront poursuivies pendant 48 h après l'intervention.
Antibioprophylaxie
• Considérer le drépanocytaire comme un asplénique.
• En préopératoire: poursuivre l'administration de l'oracilline (prévention systématique
de l'infection à pneumocoque chez l'enfant)
• En peropératoire: antibioprophylaxie selon protocole local (cf. Antibiothérapie
et Antibioprophylaxie).
• En postopératoire: amoxicilline IV 1 00 mg/kg/j et relais par oracilline dès
reprise alimentaire.
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